疾病

早發性語意型認知症是語言功能出現缺損

【專家觀點】
早發性語意型認知症是語言功能出現缺損 僅為情境配圖。賴永祥攝

英國一位51歲教師歐爾德里琪(Marie Ouldridge)發現自己說話時常忘記詞彙,猶如「我想念我自己」(Still Alice)電影的劇情,一開始以為是更年期症狀,就醫檢查後竟然確診為早發性語意型認知症(Early-onset Semantic dementia),也不是「我想念我自己」電影中的早發型阿茲海默症(Early-onset Alzheimer's Disease)。

居住在英國英格蘭西南區的威爾特郡斯溫頓,育有三名成年子女的歐爾德里琪表示,最初她先是想不起詞彙,還在教課時無法說出圖片裡對應的字,第一次在課堂發生時,她請孩子們幫忙指認物件。

去年10月她到醫院檢查,透過核磁共振(MRI)檢查出掌管語言的左腦開始萎縮,確認壓力或更年期不是導致她健忘的原因,而是她罹患了語意型認知症,即便口語能力仍正常,但會漸漸喪失對字義的理解。

語意型認知症(Semantic dementia)為額顳葉退化(Frontotemporal lobe degeneration)的一種症狀

臨床表現為流暢但空洞的語言、伴隨著命名的困難和語意的喪失。譬如:在語言功能的表現,患者在語言表現流暢但內容空洞、也常會見到語意型錯語,將目標詞以語意上相關的詞彙取代,此外,覆誦的能力相對較為保留,理解方面對於單字理解有困難,但對於語法的理解相對保留。

在命名上會具有明顯的困難,也難以藉由語意或是語音的提示而改善表現,閱讀上唸出語句的功能相對保留,但會表現出表層閱讀障礙(surface dyslexia),對於閱讀的內容理解亦常有困難;在書寫方面,也會見到表層書寫障礙(surface dysgraphia),由於這些研究都是西方的研究,是以英文等文字為主要語言,閱讀或書寫方式與中文不一樣。

書寫障礙者通常還是可以寫字,但是缺乏某些精細動作技巧,譬如無法勝任綁鞋帶等精細工作。有些人也缺乏基礎的拼音技巧,例如對於英文字母p、q、b、d,以及中文注音符號的辨識有困難。在書面上作文時經常會寫錯字。

表層讀寫障礙

是指在閱讀時只能仰賴聲韻的線索,而無法從視覺線索上識字。譬如他們可以讀出規則字hat,但是對於不規則字如the卻無法讀出。

另外一種稱為深層讀寫障礙

他們是依賴視覺的記憶來識字,患者可以可以讀出sight這樣的字,但是卻無法讀出符合拼音規則的假字,如nate。

語意型認知症患者在雙側顳葉都見到明顯的萎縮,然而也會依偏重哪側會有不同的疾病表現,若較偏重左側顳葉的萎縮,則語言功能的缺損較為明顯,歐爾德里琪的狀況正是如此;若偏重右側,則物體辨識困難則較為明顯。

語意知識的喪失程度與左側前端顳葉端(anterior left temporal pole)的萎縮成正相關。

僅為情境配圖。取自shutterstock圖/僅為情境配圖。取自shutterstock

語意型認知症患者年紀通常在45至55歲之間

比其他常見的認知症年輕,並可能發展為阿茲海默症。所以醫生建議歐爾德里琪參加言語治療,以減緩她的語言能力惡化。

歐爾德里琪說自己完全想不到像她這個年歲的人會得到認知症,會覺得患者應該是80幾歲的人,而不是50幾歲的人。

根據臨床研究約有6~10%的認知症患者是屬早發型的,指的是年齡在65歲以前出現症狀的人,歐爾德里琪在51歲被確診,就是屬於早發型的認知症患者。

相對於65歲以上的老年人口,早發型認知症的盛行率其實並不高,以英國的調查研究為例,30~64歲年齡層中每10萬人平均約有67.2人。

認知症的病因類型分布也有所不同,高齡者罹患認知症最常見的阿茲海默症,在早發型患者中所占比例降低,其他類型的認知症,如血管性認知症、額顳葉型認知症(Frontotemporal dementia)、或甚至於可治療的認知症等則較多見。

歐爾德里琪的丈夫尼爾(Neil)透露自己花了一段時間接受妻子患病的事實。夫妻倆去年決定先好好享受聖誕節,直到今年初才告知親友。

歐爾德里琪安慰自己的孩子要他們別擔心,說自己會很好且長壽,只是說話時可能會用錯字,請孩子發現她用錯字時,告訴她正確的字。

但歐爾德里琪坦承之前在網路上看了很多認知症的訊息,讓她的心情起伏不定:

❝我會在上下班途中痛哭,但到達目的地時就會恢復正常。❞

歐爾德里琪目前自願參與英國的認知症研究計畫,她表示年長認知症患者,要考慮的是照護問題,然而較年輕患者「則須要尋求治療方法。」她建議人們嘗試各種保有健康大腦的途徑:運動很重要。她現在會上健身房還會跳有氧舞蹈。做些益智活動、飲食健康也都很有幫助。

補充資料:Teacher, 51, who struggled to remember words but dismissed her forgetfulness as a symptom of the menopause is given heartbreaking dementia diagnosis

(本文作者為認知症整合照護專家,長照、認知症政策研究者)

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