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肝昏迷頻發生,檢查發現他血液中「這項元素」不到常人一半

肝昏迷原因百百種
肝昏迷頻發生,檢查發現他血液中「這項元素」不到常人一半 圖/Shutterstock Khanbua.Sil

偉全每一次肝昏迷住院,嘉琪都會在床邊擔憂地看著,心中的焦慮跟不安讓她常常不自覺就掉下眼淚,甚至覺得很無奈,因為醫生交代的事項都做了,但是肝昏迷發作的次數,並沒有愈來愈少的跡象。

在住院一個星期後的晚上,偉全的意識已經漸漸清醒,不過醒來的第一句話竟然是:「我怎麼在這裡?我不是在辦公室嗎?」

長期加班,突然肝昏迷!

經過嘉琪的解說後,偉全才知道在工作加班拚業績的那個星期,可能因為過度疲勞,一開始以為只是感冒症狀,沒想到卻是C型肝炎惡化,也因為沒有及早警覺是急性肝炎,竟然在辦公室加班的時候,出現意識不清的昏迷症狀。

偉全在肝昏迷出院後,非常嚴格遵守醫師的交代事項。除了戒掉喝酒之外,還常常到戶外運動,不再像以前一樣隨意加班。嘉琪因為被老公偉全突如其來的肝昏迷嚇壞了,所以只要偉全一回到家,就會關心工作是否感覺勞累、排便次數是否正常。自從發生肝昏迷後,夫妻兩人更珍惜彼此相處的時光,可是天不從人願,自從上次肝昏迷出院後,偉全又陸陸續續因為肝昏迷住院。

有一次嘉琪在電視上看到報導,有成人因為吃了含有蠶豆的食品,造成黃疸以及昏迷症狀,嘉琪聯想到偉全平常也有吃蠶豆的習慣,上網查了一下發現,在偉全出生的時候,台灣還沒有常規篩檢新生兒是否有蠶豆症。她的心裡閃過一個念頭:「該不會偉全有蠶豆症吧?如果有輕微的蠶豆症體質,或許有可能一直沒有被發現。」帶著一絲絲的期望,嘉琪拜託主治醫師幫偉全篩檢是否有蠶豆症,檢驗後的結果卻顯示,他沒有明顯蠶豆症的跡象。

飲食搭配營養補充,昏迷不再發生

每一次肝昏迷住院,嘉琪都會在床邊擔憂地看著昏迷的偉全,心中的焦慮跟不安,讓她常常不自覺就掉下眼淚,甚至覺得很無奈,因為醫生交代的事項都做了,但是肝昏迷發作的次數,並沒有愈來愈少的跡象。

中秋節前一天早上,因為上次住院被細心的醫師診斷出有糖尿病,所以出院回診的時候,特別轉介到新陳代謝科,希望能給偉全最好的糖尿病照護。嘉琪低著頭陪著偉全走入新陳代謝科診間,偉全還沒有對醫師自我介紹,嘉琪就一股腦地把病史告訴醫師。

新陳代謝科醫師在身體檢查發現,偉全的身體除了有蛛蜘斑(註1)之外,下肢皮膚還有脫屑現象。進一步檢查發現糖化血色素偏高,而且血液中的「鋅」濃度偏低,只有正常人的一半不到。醫師建議偉全除了量測血糖,並配合糖尿病的飲食型態外,要調整微量元素「鋅」的攝取。

經過了血糖控制及飲食及營養介入之後,偉全除了糖化血色素HbA1c已經在正常範圍外,也已經很長一段時間都沒有肝昏迷發作了。

註1:是一種特殊的毛細血管擴張症狀,會出現於面部、胸部或其他部位,形成的原因目前推測可能與體內雌激素增加有關。肝硬化的患者、懷孕婦女或使用避孕藥的女性,因為體內的雌激素會增加,會比平常人有較高的比例出現蜘蛛斑的症狀。

肝機能惡化、排便量少,皆會引發肝昏迷

人體的腸道會分解飲食中的蛋白質以及從肝臟排出的尿素,將它們轉成氨。吸收到血液中的氨,會在肝臟進行尿素循環,進而代謝成尿素而使得血液中的氨濃度降低。

以前的觀念認為蛋白質攝取過多時,腸道中分解蛋白質產生的氨也會大幅上升,進而會造成肝昏迷的風險。但是有越來越多的研究顯示,限制蛋白質攝取不一定能改善肝昏迷的症狀,甚至有可能加速蛋白質分解。而且飲食沒有限制蛋白質攝取的患者,也似乎沒有大幅增加肝昏迷的風險。

目前的研究建議不用特別限制蛋白質的攝取(註2),反倒是肝病患者常有食慾太差,進食熱量過少,導致營養不良的併發症問題,所以千萬不要沒有經過營養評估,就隨意叫患者這個不能吃、那個不能吃。

同時有糖尿病跟肝硬化的患者,適量的蛋白質攝取,可以提供身體足夠的熱量,而且蛋白質攝取對血糖的波動及上升影響較小。不過由於蛋白質的建議攝取量跟體重及腎功能有關,也不能攝取過度,建議可以跟醫療團隊討論合適的蛋白質攝取量是多少。

肝硬化的患者,如果肝機能惡化,由於血液中的氨無法順利排除,在腦部堆積過多氨的時候,會引發肝昏迷。如果人體排便次數太少,腸道中的氨會上升,也會讓血液中的氨濃度上升,進而可能引發肝昏迷。

所以曾發生肝昏迷的患者,醫師會開立具輕瀉作用的乳果糖給患者服用。

註2:M. Plauth et al., "ESPEN guideline on clinical nutrition in liver disease," ClinNutr. 2019 Apr;38(2):485-521.

鋅補太多,換銅缺乏

「鋅」雖然對人體來說是微量元素,身體缺乏「鋅」的人,可能會有免疫力低下、傷口不易癒合、胰島素阻抗、皮膚發炎,或是慢性腹瀉的症狀。

目前有一些醫學研究跟臨床案例顯示,酒精性肝病以及非酒精性肝病患者,有較高風險會缺乏鋅跟硒。缺乏「鋅」的肝病患者,可能會有食慾變差、厭食或是舌頭味覺改變, 甚至覺得有金屬味等症狀。

肝病患者的尿素循環及代謝功能較差,而「鋅」又是許多代謝反應以及尿素循環中需要的輔因子。如果肝病患者身體嚴重缺乏鋅,可能會進一步影響尿素循環,甚至使血氨升高,引發肝昏迷(註3)。不過即使鋅缺乏,也不能補「鋅」補過頭。

因為腸道中如果有過多的「鋅」,會影響到「銅」的吸收,引發「銅」缺乏的症狀。雖然一個日本的醫學研究顯示,給予肝昏迷的患者補充鋅(其中超過90%缺鋅),可以有效降低血液中氨的濃度,以及改善生活品質(註4)。不過目前並無醫療指引建議肝昏迷患者一律補充「鋅」。患者是否缺乏「鋅」,以及是否補充「鋅」,仍需醫療團隊評估。

註3:Kazuhiro Katayama et al., "The Prevalence and Implication of Zinc Deficiency in Patients With Chronic Liver Disease," J Clin Med Res. 2018 May; 10(5): 437–444.註4:Y. Takuma et al., "Clinical trial: oral zinc in hepatic encephalopathy," Aliment PharmacolTher. 2010 Nov;32(9):1080-90

因昏迷就診,可能是蠶豆症導致 

蠶豆症正式的醫學名稱為葡萄糖─六─磷酸鹽去氫酵素缺乏症(Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PDD)。主要致病原因是紅血球在葡萄糖分解的代謝過程,無法將過多的氧化物還原,使得過氧化氫(H2O2)大量累積造成紅血球的破裂,而過多的紅血球破裂會產生黃疸的症狀,嚴重會導致昏迷。蠶豆症在臺灣的發生率約在男生為2.81%,而女生為0.70%(註5)。

一名黃疸跟昏迷的患者來就醫治療,要小心跟注意是否有蠶豆症,不能直接斷定是肝臟疾病或病毒性肝炎引起的症狀。蠶豆症的急性變化,跟有肝臟疾病或病毒性肝炎惡化的時候一樣,會有黃疸跟昏迷的症狀。

醫學有臨床案例因為病毒感染,導致急性肝炎及多重器官衰竭,後來才發現患者有蠶豆症(註6)。所以,即使有肝臟疾病或病毒性肝炎,臨床上還是得注意患者是否有蠶豆症。如果沒有被診斷出來,很多藥物會使得溶血反應更嚴重、病情更加惡化,一直使用蠶豆症不能使用的藥物,可能只會造成患者身體越差,導致更多器官衰竭。

有蠶豆症體質的人,除了不能吃蠶豆外,有醫學研究建議不要吃過量含有人工色素的食品、黃連。而哺乳的婦女可能也要注意避免喝到含有奎寧成分的飲料(例如:通寧水〔註7〕)。法國曾經有哺乳婦女飲用含有奎寧成分的飲料,哺餵嬰兒的母奶竟然含有奎寧的成分,進而誘發出嬰兒產生溶血及黃疸症狀(註8)。

註5:Y. H. Chien et al., "Changes in incidence and sex ratio of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency by population drift in Taiwan.," Southeast Asian J Trop Med Public Health, 2008. 39(1): p. 154-61.註6:D. Sharma et al., "Hepatitis A Virus-induced Severe Hemolysis Complicated by Severe Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency," Indian J Crit Care Med. 2018 Sep;22(9):670-673.註7:通寧水:是一種汽水類的軟性氣泡飲料,使用以奎寧為主的香料作為調味,帶有一種天然的植物性苦味,經常被用來與烈酒調配各種雞尾酒。註8:S. La Vieille et al., "Dietary restrictions for people with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency," Nutr Rev. 2019 Feb 1;77(2):96-106.

(本文作者為鹿港基督教醫院內分泌新陳代謝科主任。原文刊載於莊武龍《逆轉營養素:營養應用醫學診療室,調理、改善大小毛病的控糖筆記》/博思智庫