編按：經常疲勞、腹脹，卻以為只是太累或腸胃不適？小心恐是俗稱「血癌」的罕見血液癌症骨髓纖維化作祟！台大醫師指出，當骨髓纖維化如「水泥地」會導致貧血與肝脾腫大，甚至可能惡化為急性白血病。本文深度解析 MPN-10 量表 10 大症狀，並探討 JAK2 抑制劑等標靶治療如何扭轉貧血困境、助患者脫離輸血依賴。透過基因檢測與精準預後評估，骨髓纖維化能像慢性病般穩定控制。快跟著專業醫師建議，掌握最新治療契機，及早揪出隱藏警訊，守護健康。
「經常疲勞、腹脹、體重下降，以為只是太累或腸胃不適？」事實上，這可能是罕見血液癌症——骨髓纖維化的早期徵兆。
骨髓纖維化在台灣每年新增案例約 3、400 百例。由於其症狀與多數慢性病相似，常導致病人延誤診斷，若是錯失治療時機，甚至有惡化為急性白血病的致命風險。
骨髓纖維化為什麼貧血又疲倦？醫：造血細胞突變、破壞正常造血是主因
為什麼會貧血又疲倦？當骨髓變成「水泥地」，再也生不出健康的血液！
臺大醫院血液腫瘤科侯信安醫師指出，骨髓纖維化是一種後天基因突變造成的血液癌症，常見於 60 至 65 歲以上的年長者。最主要的致病機轉，是造血細胞發生突變，導致骨髓產生過多纖維組織，破壞正常的造血環境。
圖／認識骨髓纖維化。癌症希望基金會提供
臺大醫院內科部血液腫瘤科蔡承宏醫師生動地形容，健康的骨髓就像肥沃的「水稻田」，讓造血幹細胞（水稻）茁壯生長；一旦發生纖維化，水田會硬化成「水泥地」。此時，造血幹細胞被迫「離家出走」，轉移到肝臟或脾臟等器官，進行代償性造血，即所謂的「髓外造血」。
侯信安醫師表示，病人因骨髓無法正常造血，依賴「髓外造血」會導致肝脾腫大，進而壓迫胃部引起腹脹、易飽感與食慾不振。同時，異常細胞釋放的激素會引發全身性發炎反應，嚴重影響生活品質。
圖／骨髓纖維化常見症狀。癌症希望基金會提供
疲倦、盜汗、腹脹不能等！MPN-10量表揪出10大隱藏骨髓纖維化症狀
臨床上常使用國際通用的「MPN10症狀評分量表」，病人可以自我評估以下 10 項症狀的嚴重度（0 - 10分），而總分與疾病活動度及嚴重度息息相關：
圖／骨髓纖維化自我檢測量表 MPN 10。癌症希望基金會提供
1. 24 小時內最疲勞的程度
2. 近一週很快就吃飽的程度
3. 近一週腹部不適程度
4. 近一週活動力不佳程度
5. 近一週或較生病前注意力不集中程度
6. 近一週夜間盜汗程度
7. 近一週皮膚搔癢程度
8. 近一週廣泛性骨頭疼痛程度
9.近一週慢性發燒，體溫大於 37.8 度
10. 過去 6 個月內非刻意體重減輕達 10% 以上
侯信安醫師強調，雖然疲倦看似普通，但若合併體重驟降、腹脹、皮膚癢、肝脾腫大等症狀且持續惡化，應盡速至血液腫瘤科檢查。
看懂「基因突變」如何影響血癌「預後發展」，可能轉化急性白血病風險
侯信安醫師說明，骨髓纖維化的診斷需透過抽血、骨髓穿刺，並進行基因檢測。約有 50 - 60 %的病人帶有JAK2基因突變，其次是CALR（20 - 35%）和MPL（5 - 10%）。
醫師會利用 DIPSS 預後評估量表，依據病人的年齡、血球數、芽細胞比例及全身症狀等項目進行分數分級（低、中低、中高、高風險），高分（5 - 6分）代表預後較差，甚至可能轉化為急性白血病。
（延伸閱讀／沈玉琳證實罹血癌！白血病是什麼？醫師詳解血癌症狀、原因與預防方式）
圖／骨髓纖維化預後評估 DIPSS 量表。癌症希望基金會提供
打破血癌治療瓶頸！「JAK2抑制劑」，扭轉骨髓纖維化與貧血２大難關
在治療方面，JAK2抑制劑已成為全球標準標靶治療策略。這種藥物能有效抑制過度活化的傳導路徑，縮小脾臟並改善全身性症狀。所有風險的病人均可使用JAK2抑制劑進行治療。
圖／骨髓纖維化治療方式。癌症希望基金會提供
蔡承宏醫師指出，對於高風險病人，長期使用藥物後仍可能演變為急性骨髓性白血病，有生命危險，因此應儘可能進行異體幹細胞移植，以替換有問題的幹細胞，增加痊癒機會。至於超過 75 歲以上的長者，接受JAK2抑制劑治療時，醫師會更注重支持性治療，如搭配雄性素或排鐵治療來維持體力，並處理貧血、血小板不足等症狀。
蔡承宏醫師分享，過去的 2 種藥物雖然在縮小脾臟上有顯著效果，但部分病人仍會面臨貧血或血小板降低的挑戰。所幸，目前已有第 3 種JAK2抑制劑進入台灣，其機制與前 2 種略有不同，在控制脾臟大小之餘，更有機會改善血紅素問題，讓原本需要頻繁輸血的病人脫離輸血依賴，重拾正常生活。
侯信安醫師也補充，針對嚴重的貧血，臨床上也會搭配雄性素或排鐵治療來維持病人體力。他鼓勵病人：「只要定期追蹤並按照病況調整用藥，骨髓纖維化可以像高血壓、糖尿病等慢性病一樣得到良好控制。」
血癌積極追蹤治療，才是成功攔截復發惡化、迎向健康的最大的保命關鍵
骨髓纖維化雖具威脅，但隨著標靶藥物不斷演進，病人的預後已大為改善。若發現上述警訊，切莫拖延，及早就醫血液腫瘤科，掌握最新治療契機，才是保命關鍵。
諮詢／臺大醫院血液腫瘤科 侯信安 醫師、蔡承宏 醫師
整理／癌症希望基金會
- 專欄簡介：
成立於2002年，由專業醫護與社工團隊在台北、台中、高雄直接服務癌友及家屬，深入了解其需求，並連結全方位個人化的醫療、家庭、社會、情感支持網絡，促使必要之照護資源到位，並提升癌友珍惜自我與積極治療的自信與意願，爭取活下來、活得久、活得好的機會，成為癌友邁向康復之路的領航員。
- 更多內容請至【癌症希望基金會官網】
Just For You 