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原來他不只是老了,而是生病了!

失智就是「阿茲海默症」?一張表看清楚各類失智症

作者 / 閱讀,對身體好!  攝影 / 蘇義傑 發表日期 / 2019/1/31  瀏覽數 / loading

(圖片僅為情境配圖)

阿茲海默症只是失智症的一種。整體來說,失智症可以分成四大類,分別是退化性失智症、血管性失智症、混合型失智症,以及其他因素導致之失智症。

一、退化性失智症(Degenerative Dementia)

較常見的有三種:

1.  阿茲海默症(Alzheimer's Disease

此症由德國醫師Alois Alzheimer 在1906 年發現,因此以其名為此病命名;它是退化性失智症的最大宗,大概占所有失智症的50 ∼ 60% 以上。美國前總統雷根即罹患此症。

根據NINCDS—ADRDA(美國國立神經、傳染病及腦中風研究所──阿茲海默症與相關疾患聯盟)診斷標準,阿茲海默症須經臨床檢查、簡易心智量表及神經心理檢查來確認。同時,必須確定患者無其他系統性疾病或腦部病變可以解釋其記憶及認知功能之進行缺損(也就是排除性診斷)。

阿茲海默症的特性是具有兩種以上的認知功能障礙,並以記憶功能的持續性惡化為主,且無意識障礙。

其發病年齡介於40 ∼ 90歲間,最常見於65歲以後,平均存活率約8 ∼ 12年。

此症患者的腦部神經細胞會受到破壞,解剖患者死後的腦部可發現有異常老年斑(類澱粉斑,amyloid plaques)及神經纖維糾結(neuro brillary tangles)(註2),腦部會有明顯的萎縮,如下圖。其神經傳導素以乙醯膽鹼之減少為主。

2.  路易氏體型失智症(Dementia with Lewy Bodies)

為第二常見的退化性失智症。特性是其認知功能障礙會影響記憶及其他高等皮質功能(例如語言、視覺空間技巧、操作及推理等)。患者的認知、日常生活功能時好時壞、起伏變化大,在混亂期或清明期(lucid phase)的檢查截然不同。症狀可能包含:

•  鮮明的視幻覺或聽幻覺,通常伴隨有繼發性妄想

•  輕度自發性椎體外運動系統(註3)或抗精神藥物之敏感(註4)

•  重複、無法解釋的跌倒或意識障礙

•  每次病程持續數周至數月

其發病年齡為50 ∼ 83歲(平均75歲),並以男性患者為多。患者死後的腦部解剖發現有由α- 突觸核蛋白(α-synuclein)堆積成的路易氏體。

註2:類澱粉斑及神經纖維糾結

類澱粉斑塊主要由一種名為貝他澱粉樣蛋白的蛋白質組成,堆積在神經細胞的外部。至於神經纖維糾結則主要在神經內部被發現,這些神經的細胞型態不僅嚴重變形,且堆疊成團。

註3:椎體外運動系統

椎體外運動系統的症狀與巴金森氏症的患者類似,例如會有動作遲緩、肢體僵硬、姿態平衡不良、步履變小、轉身變慢、甚至身體有單邊傾斜、從床上起來會有困難的現象,這些現象在退化性失智症患者身上也會看到,例如阿茲海默症末期、或是額顳葉型的初期或中期等,不過不像在路易氏體的患者身上那麼明顯。路易氏體的患者尤其常會發生一些莫名、無法解釋的跌倒。

註4:抗精神藥物之敏感

傳統的抗精神藥物的成分主要是多巴胺的阻斷劑或拮抗劑,多巴胺拮抗劑常會造成椎體外運動系統的副作用,尤其在路易氏體患者身上,這種症狀特別明顯,就是說可能只要很少的、對一般人不會有影響的劑量,就足以造成對路易氏體患者的影響,因而加重其跌倒的情形等。

3.  額顳葉型失智症(Frontotemporal degeneration)

其腦部障礙以侵犯額葉及顳葉為主,患者的行為及語言障礙的表現為:

•  早期且進行性的人格變化,其特徵為無法調整行為來達到適切的反應及活動;患者本身不認為自己生病,行為抑制能力不佳,行為衝動,常會重複固定的行為。

•  早期及進行性的語言功能變化,其特徵為語言表達困難、命名困難及語意困難;患者減少自發性交談,常會重複固定或他人的話。

上述兩問題皆須嚴重到足以妨礙其原有之社會及職業功能,病程特徵為徐緩發作且持續退化。其功能缺損非因其他神經系統狀況(如:甲狀腺功能低下或藥物引發之狀況)而發生,不是發生於譫妄狀態(註5),且無法用精神疾病的診斷來解釋(如憂鬱症)。

發病年齡為35 ∼ 80歲( 平均58歲), 平均存活率為6∼10年,20∼40%有家族史。

註5:譫妄

以定向混亂與知覺失調為主的急性精神症狀,通常發生在代謝性腦症患者身上。

二、血管性失智症(Vascular Dementia)

泛指因血管因素造成的失智症,包括多重性腦中風或多發性腦梗塞。多發性腦梗塞通常是以小血管病變為多,或小洞性梗塞而造成,通常臨床上不一定會有明顯的中風徵兆,但累積起來就會導致患者智力的退化。

血管性失智症在東方人身上發生比例較高,較典型的症狀是認知功能呈現階梯式的惡化,並且有起伏現象。相較之下,阿茲海默症的惡化比較持續,看不出階段之間的差別。

根據NINDS-AIREN(美國國家衛生院神經疾患與腦中風研究所─國際神經科學研究暨教育協會)的診斷標準,血管性失智症的診斷為患者出現失智現象,有局部神經學病徵,在神經影像上有相關之變化,與腦中風有時序關係,但須排除意識障礙、譫妄、精神病、失語症等。

常見臨床特徵包括:

•  情緒及人格變化(憂鬱症)

•  尿失禁

•  假延髓性麻痺(吞嚥困難、構音困難、情緒失控)

•  步履障礙(失足跌倒)

三、混合型失智症(Mixed Dementia)

為上述血管性失智症與退化性失智症(如阿茲海默症)的混合型。

四、其他因素導致的失智症

其他原因造成的失智症,例如:

•  繼發於中樞神經的感染而導致

•  頭部外傷,例如慢性硬腦膜下血腫

•  腦腫瘤,特別是額葉或顳葉的腦瘤

•  水腦症

•  其他新陳代謝原因(如甲狀腺功能低下、電解質不平衡⋯⋯)所造成

•  維生素B12、葉酸缺乏造成的智力功能退化

•  中毒,例如藥物或酒精

如果是因為這些原因造成的失智症,在早期發生時,可能是可治療,甚至是可逆性的;然而若未在早期即進行治療,因而造成永久的神經損傷,則患者將無法回復到原來的狀態。

(本文作者邱銘章為台大醫院神經部主治醫師​、湯麗玉為台灣失智症協會秘書長。原文刊載於《失智症照護指南​》/原水出版)

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